风心病

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TUhjnbcbe - 2021/1/24 2:23:00
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来源:儿科医生孔令凯

有发热、皮疹,人疱疹病*6(HHV-6)阳性,可以诊断幼儿急疹。

川崎病的主要临床症状中,发热都不需要5天了,早诊断早治疗,冠状动脉病变发生率低。

幼儿急疹表现多种多样,热不退疹出,热退疹不立即出;孩子精神不佳、恶心呕吐、咳嗽,前囟膨隆;皮疹水疱样都可能是幼儿急疹。

孩子发热3-4天,出现永山斑,既要考虑到幼儿急疹,也得考虑到其他疾病,不能就确定是幼儿急疹,就说没啥事。

最后,幼儿急疹还可能出现惊厥,出现脑炎表现,尿白细胞升高,导致紫癜等等问题,如果出现这些问题,也不要太害怕。

1先说这个特别的幼儿急疹

这是一个01年的病例,为啥要提年份呢,和最后的诊断有关,不急,继续看。

这是一位11个月龄的男孩,突然出现发热,38-40摄氏度,无咳嗽、流涕、咽喉发红等表现。

孩子持续发热,饮食差,精神反应一般,发热4天后入院,给与退热、补充液体治疗。

入院后发现孩子接种卡介苗部位发红,如下图a所示:

入院后血常规提示白细胞降低,1.4-1.8X10^9/L,C反应蛋白正常。入院第7天肝酶身高,ALT为IU/L,AST30IU/L。

生病7天后,孩子体温恢复正常,然后卡介苗处发红也恢复正常。

之后,孩子的躯干、四肢、脸颊出现皮疹,卡介苗接种部位出现结痂(上图b),四肢末梢出现蜕皮(上图c)。

病原学检测提示人疱疹病*6(HHV-6)阳性,其他病*,比如巨细胞、EB病*、细小病*B19和乙肝、丙肝病*都是阴性的。

那看到这里,热退疹出,并且是人疱疹病*6阳性,这个病*是导致孩子幼儿急疹最常见的病*,是不是觉得可以诊断幼儿急疹了?

有些读者可能会说,那还有卡疤处变红、结痂,手足蜕皮呢,要不要考虑川崎病呢?问的好,继续向下看。

幼儿急疹真的能诊断出来吗?

先说当时的诊断,这个就诊断为幼儿急疹,因为不完全性川崎病没有诊断上。

幼儿急疹的诊断是没有问题的,热退疹出、HHV-6阳性,完全够格的。

那为啥不完全性川崎病没有诊断上呢?这个孩子有发热大于5天表现,没有结膜炎表现,没有口腔粘膜病变,有皮疹但是不是典型的多形性红斑,虽然有卡疤变红表现(但这条在当时不是诊断指标),没有颈部淋巴结肿大,最后行心脏超声检查,没有发现异常。

以上为结膜炎、草莓舌、淋巴结肿大,该患儿这些表现都没有。

所以,基于当时的诊断标准(01年之前),没有诊断为不完全性川崎病。

3这个目前得诊断什么呢?

这个,如果按照目前最新的的诊断标准(00年),那就是两个诊断了,幼儿急疹+不完全性川崎病。

第一个幼儿急疹的诊断比较明确,上面已经说完了。

第二个不完全性川畸病的诊断,按照00年日本《川崎病诊断指南第6版》是没有问题的,但是如果按照年美国心脏协会的《川崎病的诊断、治疗和长期管理》的标准,还是不够。

具体的诊断表现看下一条。

4不完全川崎病的诊断标准更新

先看一看视频。

目前其关于川崎病的诊断标准如下:表1是主要临床特征,根据表明确是否是川崎病还是不完全性川崎病。

表1川崎病主要临床特征1、发热、双侧球结膜充血3、口唇及口腔变化:嘴唇发红,草莓舌,口咽部黏膜弥漫性充血。4、皮疹(包括卡介苗接种处发红)5、四肢末梢改变:急性期手足发红、肿胀、恢复期甲周脱皮6、非化脓性颈部淋巴结肿大

图片解释

(a)结膜炎;

(b)嘴唇变红,草莓舌;

(c)皮疹;

(d)卡介苗(BCG)接种部位发红;

(e)手掌红肿;

(f)甲周脱屑;

(g)非化脓性颈部淋巴结肿大;

(h)超声心动图发现冠状动脉瘤。

在上面的主要临床调整里面,和之前的标注相比,有以下更改:

1.废除了发热必须满5天的要求,研究发现在发热第3,4,5天使用丙球治疗,冠状动脉病变发生率低于之前。

.将之前的多形性红斑改为皮疹,并且皮疹中包含卡介苗接种部位发红。日本研究发现6至0个月大的患者中,有70%以上观察到了这种体征。国内没有这么高的比例,个人感觉,要考虑下这是不是和日本接种卡介苗时,要在上臂扎一排针有关,如下图这种。

根据表,判断是否为川崎病或者不完全性川崎病。

表完全性或不完全性川崎病的定义主要临床特征数量超声提示冠状动脉异常(+)超声提示冠状动脉异常(-)6完全性(a)完全性(a)5完全性(a)完全性(a)4完全性(b)不完全性(d)3完全性(c)不完全性(d)

为了诊断完全或不完全的KD,排除其他高热疾病至关重要。

a:满足五或六个体征的标准的患者被诊断为完全性川崎病。

b:满足四个体征,超声提示冠状动脉异常的患者被诊断为完全性川崎病。

c:满足三个主要临床特征,超声提示冠状动脉异常,并且排除了其他高热疾病的患者诊断为不完全性川崎病。

d:满足3,4个主要临床征象但无冠状动脉扩张,如果具有“其他重要临床特征”列表中的某些特征,排除其他疾病,可被诊断为不完全性川崎病。

表3其他重要临床特征

在病程早期肝转氨酶升高

婴儿尿沉渣中白细胞增加

恢复期的血小板增多

BNP或NT-proBNP的高度

超声心动图检查二尖瓣关闭不全或心包积液

胆囊肿大(胆囊积水)

低白蛋白血症或低钠血症

e:如果能排除其他诊断,仅有1-个主要临床特征,也可以诊断为不完全性川崎病。

该儿童有发热、皮疹(卡疤红)、蜕皮表现,满足3项主要标准,没有冠脉改变,但是有肝酶升高表现,可以诊断为不完全性川崎病。

虽然标注里面说要排除其他疾病,但是个人感觉像幼儿急疹这样的疾病不应该在这之类,因为人疱疹病*6型阳性仅仅是病*学的检查,病*感染本身就可能是川崎病的病因。

感染后,导致免疫系统异常,才出现了川崎病的全身表现。

如果按照美国年的诊断标准,如下图所示,还不能诊断,实验室标准不够。

所以,这个孩子的诊断,依据不同的指南,会有所不同,但是虽然诊断不同,即使不能诊断为川崎病,但是其心脏超声检查是必须要做的,并且是需要检测的,在治疗上不会耽误。

5为什么现在不完全性川崎病诊断越来越松呢?

因为不完全性川崎病发生冠脉扩张或者冠脉瘤的几率并不低。为了让基层医生更快的诊断川畸病,不漏掉可疑患者,以便及时给与丙球治疗,减少冠脉后遗症,所以,现在不完全性川崎病的诊断更宽松了。

根据美国心脏病协会(AHA)的指南,不完全性川崎病的治疗和完全性的是一样的。

6各种不像幼儿急疹的幼儿急疹

关于幼儿急疹,是个非常简单的疾病,但是大家一旦遇到不是那么典型的,其实很不容易诊断。比如:

常规发热3天左右,之后热退疹出,但是如果发热5天了,还不退热,会有些怀疑、不敢诊断;

发热的时候就出现了皮疹,或者发热好了之后,过了几天再出现皮疹,会有些怀疑、不敢诊断;

常规孩子在该疾病时,状态是不错了,不发热时精神很好,但是如果孩子出现发热、精神不佳,出现恶心、呕吐、咳嗽等,甚至出现了前囟膨隆,会有些怀疑、不敢诊断;

常见的皮疹就是斑疹或者斑丘疹,但是如果出现了水疱等表现,会有些怀疑、不敢诊断;全身皮疹、发热不退时,会考虑麻疹,也不能直接诊断;

还有,发热3-4天左右,嘴巴里面如果发现斑疹或者溃疡(悬雍垂-颚舌交界处斑疹或溃疡),会怀疑是疱疹性咽峡炎吧?这时也不敢诊断。

但是这种情况目前认为是亚洲孩子幼儿急疹的一个表现,称为永山斑,日本研究发现65%左右。

但是知道这个就够了吗?也不是,因为自从Nagayama医生在年发表完自己文章后(研究的是日本的儿童),虽然文章被各种引用,但是其到底是否能代表亚洲人群,其出现是否能预测幼儿急疹,特异性如何,仍存在争议。

到底其长什么样子,现在也找不到清晰的图片,下面这张大家看吧,看是否能看出来,努力看悬雍垂及其相邻部位哦。

所以,难不难,发热孩子,出现了这种永山斑,既要考虑到幼儿急疹,但也得考虑到其他疾病,不能就确定是幼儿急疹就说没啥事。

最后,幼儿急疹还可能出现惊厥,出现脑炎表现,尿白细胞升高,导致紫癜等等问题,如果出现这些问题,是不是更难诊断啦。

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