干燥综合征即舍格伦综合征,以神经损伤为主 [复制链接]

导语：干燥综合症即舍格伦综合症(SS)是一种主要由分泌腺损伤引起的慢性炎症性自身免疫疾病。一八九二年，米克里奇首先报告了该病。SJgren在年做了更详细的研究，所以它也被称为micklichSJgren综合征。

01干燥综合征即舍格伦综合征，是由什么原因导致的？主要的发病机制是什么？

1、发病原因

此病的起因不明。现代研究认为，这是一种以分泌腺为主要靶器官的自身免疫疾病。

2、发病机制

干综合症有三种可能的病因。

（1）遗传或先天性免疫系统异常

Th细胞功能过度或TS细胞功能减退可能是B细胞自发活动的结果。

（2）获得性抗原

(如病毒感染)改变自身抗原，从而产生自身抗体。外源抗原与特定遗传易感性之间的相互作用导致了B细胞的反应和靶器官中淋巴细胞的浸润。免疫力复合物也与疾病有关。

（3）SS合并神经系统损害

血管炎所致的缺血是神经损伤的主要原因。由于周围神经损伤，党卫军周围神经活检或尸检证实了急性或慢性血管炎和/或血管周炎症，髓纤维消失，神经外膜炎症改变，血管壁破裂，管腔明显狭窄或阻塞。

3、主要病理改变

外周神经损伤以髓鞘缺失为主，伴轻度轴突变性；神经系统外膜小血管炎症改变，血管壁受损，管腔明显狭窄或阻塞。电子显微镜下可见细胞髓鞘分解代谢，轴突消失；炎症表现为肌组织损伤，肌肉萎缩、坏死和血管周围炎症细胞浸润，可伴有明显的微血管炎症、肿胀和血管内皮细胞变性，基底膜增厚，内皮细胞可渗入内腔，造成管腔狭窄或闭塞。大脑损害表现为弥漫性坏死性血管炎和脑膜炎。

02干燥综合征即舍格伦综合征，主要的症状有中枢神经系统损害，以及脊髓损害症状

1、中枢神经系统损害

SS合并中枢神经系统损伤的文献约占20%。研究结果显示，脑损伤和/或脊髓损伤可以局部、病灶状或弥散性的，并且在多数情况下出现党卫军，但也有少数情况发生。依据损伤部位的不同，临床表现也有差异，有偏瘫、失语症、部分肢体感觉障碍、焦癫痫、脑干及小脑损伤；也有脑膜脑炎症状，如意识障碍、精神异常、脑膜刺激综合征、脑脊液成分异常等，常有精神障碍、帕金森综合征、癫痫等。

2、脊髓损害症状

呈慢性进展性脊髓病或急性横断性脊髓炎，罕见于蛛网膜下腔出血。脊椎影像显示大部分正常。

3、周围神经损害

伴有周围神经损伤的SS较常见，发生率为30%。可以出现脑神经损伤的症状，三叉神经损伤比较常见，其症状特点是面部一侧或两侧麻木，感觉丧失，可伴有角膜反射减弱，角膜溃疡，舌痛，口腔溃疡。可表现为周围性面瘫、动眼神经麻痹、嗅觉丧失、瞳孔缩小等。脑损伤也可以是多次或反复的。脊椎损伤可表现为多个周围神经病变及多个单神经炎。感觉神经损害以对称肢体手套和袜子感觉减退最常见，并伴有麻木和针刺，症状早于下肢，重于上肢；或受损神经分布区出现麻木和感觉异常，并伴有异常运动。肌电图显示神经功能改变，运动神经和感觉神经传导减慢。

4、肌肉损害症状

肌性症状可在SS前后出现，主要表现为肢体近端肌肉无力及不同体重的肌力，并可伴有发音及吞咽困难。EMG显示肌原性损伤。

5、其他

SS可合并自主神经损伤，表现为瞳孔改变，无汗，排尿困难等。剩下的病人都伴有肾小管酸中毒，表现为低钾周期麻痹。依据病史，可出现眼干、口干、皮肤干等症状。外周血SS-A、SS-B自身抗体呈阳性反应，出现神经损害症状。对其它结缔组织疾病如风湿性关节炎和系统性红斑狼疮(SLE),SS与神经系统损伤之间存在高度关联的怀疑。做脑脊液，肌电图，CT或MRI的进一步检查。必要时应做肌肉及周围神经活检。

03干燥综合征即舍格伦综合征，可以并发眼干燥、口干等，

1、并发症

除了以上表现外，SS患者经常出现眼干、口干和皮肤干燥。该疾病也可与其它结缔组织疾病相重叠，如风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，皮肌炎，硬皮病，以及雷诺现象等。

2、检查方法

（1）一般检查

其它结缔组织病也可发现。可增加白细胞，但无特异性。

（2）血清学检查

研究发现，在90%的SS患者中，CIC(+)、anaas(+)、CRP(+)和RP(+)三项指标均有明显的增高，其中CIC(+)、Naas(+)和RP(+)均有明显的增高。补充代码很正常。其中SS-A、SS-B、SS-C抗体水平增高，其中SS-A抗体水平增高较大；

（3）CSF的细胞数可增高

较高的单核浆细胞、较高的蛋白含量、较高的IgG含量均增加了脑脊液电泳中出现克隆带的可能性。EEG显示局部性或弥漫性慢波或锐波活动。MRI显示脑部密度有一定的缩小范围。在某些情况下，脑血管造影可以观察到局限性脑血管狭窄。肌和周围神经切片显示肌肉组织的炎症改变，肌肉萎缩、坏死，有炎症细胞浸润在血管周围。髓鞘分解物进入神经束雪旺细胞，轴突消失。

3、治疗方法

注重生活和心理调节。应避免过度劳累，注意口腔卫生，保持精神稳定，避免情绪过度激动，或因抑郁加重免疫功能紊乱。

结语：平时注意多是食用水果等，少吃刺激性的食物，如辛辣的油炸食品。食谱应该清淡，不要吃油腻的食物。合理饮食治疗，有利于康复。此病的症状有脑膜炎，精神异常等。患病需要及早治疗。